Субкорнеальный пустулезный дерматоз или болезнь Снеддона-Уилкинсона – редкое хроническое, доброкачественное, рецидивирующее везикуло-пустулезное заболевание неизвестной этиологии, которое чаще всего развивается у женщин среднего и пожилого возраста.

При этом в литературе описаны редкие случаи развития СПД у детей. Несмотря на то, что причина возникновения остается неизвестной, не исключена роль предшествующих или сопутствующих инфекций.

В возникновении болезни определенное значение имеют эндокринные расстройства, психические перегрузки, иммуноаллергические заболевания.

Кроме того, выделяют ряд заболеваний, ассоциированных с субкорнеальным пустулезом, таких как моноклональные гаммапатии, множественная миелома, ревматоидный артрит, болезнь Крона, гангренозная пиодермия, синдром Свита, стойкая возвышающаяся эритем Крокера-Вильямса, пустулезный псориаз, синдром SAPHO (cиновит, акне, гангренозная пиодермия, остеит).

Речь пойдет о бикалютамиде, который представляет собой нестероидный антагонист рецепторов к андрогенным гормонам. Бикалютамид ранее был одобрен для лечения рака предстательной железы. В настоящее время его рассматривают как еще один вариант лечения андрогенетической алопеции по женскому типу.

Считается (R. Sinclair et al., 2020), что в дозах, используемых в трихологии, бикалютамид не обладает ни минералокортикоидной, ни глюкокортикоидной активностью, не оказывает влияния на уровень тестостерона, эстрогенов и прогестерона.

На настоящий момент не существует полного согласия исследователей в отношении оптимальной дозы препарата для лечения андрогенетической алопеции по женскому типу.

С 1 января 2024 г. вступает в силу Приказ МЗ РФ «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при меланоформном невусе (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)». По МКБ10 шифр меланоформного невуса D22. 

Что интересного для дерматолога в стандарте?

В Стандарте на этапе диагностики предусмотрен помимо приема врача-дерматовенеролога прием других специалистов при наличии показаний (генетика, онколога и хирурга). Нередко на этапе диагностики требуется еще консультация невролога для исключения синдромальной патологии, но в Стандарте она не предусмотрена.

 С 2024 года в Российской Федерации произойдет переход на 11 пересмотр международной статистической классификации болезней.

В рамках кодирования заболеваний по новой классификации МКБ-11 предложено более 5000 изменений в разных блоках, рубриках, подрубриках.

С учетом дополнительных терминов появились новые разделы в МКБ – термины, синонимы, определение, этиология, диагностические критерии, влияние на повседневную жизнь и беременность.

Модификация произошла в соответствии с изменениями медицинской терминологии и произошедших изменений в медицине в целом. МКБ-11 доступна по ссылке https://icd.who.int/browse11/l-m/ru

На этом сайте есть поисковая строка, где можно найти термин на русском языке и соответствующий нозологии код МКБ-11, а также ознакомиться со структурой МКБ-11, нажимая на стрелочку слева, будет появляться новая строчка с расширением нозологии и уточняющим термином.

Известно, что андрогенетическая алопеция является самым частым видом нерубцового патологического выпадения волос. С этой проблемой сталкиваются миллионы людей во всем мире.

При том, что у женщин данное состояние регистрируется  примерно в два раза реже, чем у мужчин, все равно число пациенток с андрогенетичекой алопецией очень велико. Все это обусловливает небывалую востребованность как лечебных, так и профилактических средств данного направления.

Только в США объемы продаж достигли 7,6 миллиардов долларов в 2020 году, а к 2028 г по оценкам экспертов они возрастут до 13 миллиардов долларов.

Несмотря на высокую стоимость и «разрекламированность» препаратов для лечения андрогенетической алопеции, результаты их применения не оправдывают ожиданий большей части больных. 

По следам декабрьского семинара по мезотерапии волосистой части головы американского общества изучения волос мезотерапия волосистой части головы важно отметить основные обсуждаемые вопросы в отношении за и против мезотерапии волосистой части головы.

Как известно, мезотерапия - это микроинъекции фармакологического или косметического препарата (аминокислоты, витамины) в средний слой дермы.

Показания к мезотерапии тела – целлюлит, кожи – лифтинг, пигментация, волос – телогеновое выпадение волос, андрогенетическая алопеция.

В качестве игл для проведения мезотерапии можно применять 27G, 30G, 32G, объем шприцев 5, 10, 20 мл, одиночные или множественные инджекторы, в некоторых случаях даже для проведения татуажа.

Данный синдром обьединяет три хорошо известных наследственных синдрома с множественными опухолями из придатков кожи, а именно: синдром Брука-Шпиглера  (OMIM 605041), семейный цилиндроматоз (OMIM 132700)  и синдром множественных семейных трихоэпителиом (OMIM 601606).  

Причиной объединения трех нозологических форм в один синдром послужил факт обнаружения герминативной мутации одного и того же гена CYLD при этих фенотипически сходных состояниях.

Известные на сегодняшний день мутации (107) сопровождаются утратой функции кодируемого белка, супрессора опухолевого роста.  Во всех нормальных  клетках организма присутствует один патологический аллель, однако в клетках кожных опухолей, в частности, в цилиндромах, выявляются мутации обоих аллелей гена.

Эмбриологически клитор представляет собой гомолог мужского пениса. Во внутриутробном периоде при отсутствии андрогенной стимуляции формируется его нормальное строение по женскому типу.

Клиторомегалия (КМ) представляет собой увеличение клитора. Как его оценить? У взрослых женщин это длина капюшона более 27,4 мм, ширина более 8 мм. Для девочек и подростков существуют свои нормальные размеры, на которые можно ориентироваться (приведены в статье  Iezzi ML и соавт.)

КМ бывает врожденной (чаще обнаруживаемой при рождении) и приобретенной (наблюдаемой у взрослых женщин), ее также делят на гормональную, негормональную, псевдоклиторомегалию и идиопатическую. 

Зуд кожи чаще встречается у пожилых людей: 11.5-25% пациентов старше 85 лет страдают от зуда, обычно при наличии коморбидностей повышен риск ксероза, нейропатии, системных и психиатрических болезней.

Зуд – причина 7 миллионов амбулаторных приемов в США и одна из 50 наиболее частых причин обращения на прием к врачу в мире.Хронический зуд в среднем встречается в 8-25.5% случаев, по данным европейских исследований зуд в течение года обусловливает 7% снижение качества жизни при зуде наравне с таковым при инфаркте. У беременных зуд встречается 18-20% случаев в 2-3 триместре.

При зуде отмечают нарушение сна и настроения. Психосоматические факторы выступают в качестве триггеров в отношении развития зуда, появление экскориаций и вторичных морфологических элементов сыпи на коже больных. 

Врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita) проявляется врожденным локальным дефектом кожи различной степени выраженности.

Очаги поражения обычно одиночные, или же их число не превышает трех, но в редких случаях (около 2% больных) дефекты  могут быть множественными.

Заболевание, по-видимому, является мультифакториальным и возникает в результате задержки  внутриутробного развития между 10 и 15 неделями гестации или же вследствие антенатальных дегенеративных изменений в коже.

 Считается, что провоцирующими факторами могут являться инфекционные процессы в матке, нарушения кровообращения, тромбозы  и инфаркт плаценты, воздействие тератогенных субстанций, включая лекарственные препараты (метотрексат, бензодиазепины, ингбиторы ангиотензин-конвертирующего фермента и др).

 Глубина дефекта часто ограничивается кожей и подкожной клетчаткой, но могут поражаться мягкие ткани и даже костные структуры. Вероятность осложнений (кровотечение, вторичное инфицирование) в последнем случае существенно возрастает при локализации очагов на волосистой части головы.  

В настоящее время выделяют 9 типов заболевания в соответствии с классификацией Фридена: